Acne Inversa

… ist eine chronische Erkrankung
… macht Schmerzen
… hinterlässt Narben, am Körper als auch an der Seele
… ist nicht heilbar
aber

… schottet euch nicht ab und verzweifelt nicht
… lasst euch nicht verunsichern
… es gibt Hilfe und Unterstützung – medizinische und menschliche
… Ihr seid nicht allein!
Das Leben findet draussen statt. Seid aktiv und macht mit!

Merkmale von AI

Kennzeichnend für die Erkrankung sind entzündete Hautbereiche mit wiederkehrenden schmerzhaften Knoten und Abszessen, die überwiegend in den Achselhöhlen und / oder in der Leistengegend auftreten. Häufig findet man sie auch in Körperbereichen, in denen die Haut aneinander reibt – zum Beispiel unter der Brust, am Gesäss und an der Innenseite der Oberschenkel. Bei schweren Verläufen kommt es zur Ausbildung von Fistelgängen (tiefe, höhlenartige Gänge in der unteren Hautstruktur) und Vernarbungen in den betroffenen Hautarealen, die starke Schmerzen verursachen und zur Einschränkung der Beweglichkeit führen können.

Acne Inversa ist für Betroffene sehr belastend und schmälert die Lebensqualität erheblich. Die Lebensqualität ist bedeutend stärker eingeschränkt als im Vergleich zu anderen chronischen Hauterkrankungen, wie z. B. der Schuppenflechte oder einem atopischen Ekzem.1

Die entzündeten Hautveränderungen sind meist sehr unangenehm und können starke Schmerzen verursachen. Aus Scham und Schmerzen ziehen sich die Betroffenen oft aus ihrem sozialen Umfeld zurück. Studien zeigen, dass bis zu 40 Prozent der Betroffenen auch unter Depressionen leiden.2

Acne Inversa ist keine reine Hauterkrankung, sondern betrifft den ganzen Körper. Obwohl die Anzeichen auf der Haut auftreten, handelt es sich um eine systemisch entzündliche Erkrankung, die das gesamte körperliche Abwehrsystem beeinträchtigt. Daher ist die Wahrscheinlichkeit an anderen Erkrankungen, wie Arthritis, Morbus Crohn oder Krebs zu erkranken höher als bei Personen ohne Acne Inversa. Die genaue Ursache für Acne Inversa ist noch unbekannt.3

Wer ist von AI betroffen?

Schätzungen zufolge ist zirka 1 Prozent der Bevölkerung betroffen, das heisst in der Schweiz würden mindestens 80‘000 Erkrankte mit Acne Inversa leben. Eine verzögerte Diagnoserate und die Tatsache, dass Betroffene oft aus Scham im Stillen leiden, lässt eine hohe Dunkelziffer vermuten.³

 

Willst du wissen ob du von Acne Inversa betroffen bist? Manuel Walss, Medizin-Student und Assistent am USZ, hat einen Chatbot erarbeitet. Es ist eine interaktive Website, die euch hilft, die offenen Fragen zu beantworten, die euch interessieren.
http://formoffice.com/de/Public/PreviewForm/5608

Jugendliche:
Auch viele Kinder und Jugendliche leiden bereits an AI/HS. Hast du Interesse, dich mit anderen betroffenen Jugendlichen ab und zu auszutauschen? Zögere nicht – und nimm Kontakt auf – du bist nicht alleine!

Mögliche Risikofaktoren

Auftreten von AI

Acne Inversa kann in jedem Alter auftreten, meist sind jedoch junge Erwachsene Anfang 20 erstmals davon betroffen.

Im Alter zwischen 50 und 55 Jahren nimmt die Erkrankungsaktivität meist ab.3

Bei Frauen ist die Wahrscheinlichkeit an Acne Inversa zu erkranken höher als bei Männern. Das Erkrankungsverhältnis variiert von doppelt bis fünfmal so häufig.3

Obwohl es bisher keinen klaren Nachweis für eine direkte Verbindung zwischen Geschlechtshormonen und der Erkrankung gibt, nimmt man an, dass diese bei der Pathogenese eine Rolle spielen könnten.3

Forschungsergebnisse zeigen, dass Acne Inversa in einigen Familien gehäuft auftritt. Bei rund einem Drittel der Erkrankten besteht ein familiärer Zusammenhang und dies lässt auf genetische Grundlagen schliessen.3

Jüngste Forschungsergebnisse verweisen ausserdem auf eine starke Verbindung zwischen Rauchen und Übergewicht und der Erkrankung.3

Betroffene Körperbereiche

Acne Inversa verursacht typischerweise Hautveränderungen in der Nähe bestimmter Schweissdrüsen (apokrine Drüsen oder auch Duftdrüsen genannt) und an Körperstellen, an denen die Haut aneinander reibt.3

Neben den Achselhöhlen, der Leistengegend und dem Genitalbereich, können daher auch das Gesäss, bei Frauen der Bereich unter der Brust sowie die Innenseiten der Oberschenkel von der Erkrankung betroffen sein. Die entzündeten Hautveränderungen sind meist sehr unangenehm und verursachen teilweise heftige Schmerzen.3

Ursachen

Die genaue Ursache von Acne Inversa ist heute noch nicht bekannt. Man geht jedoch davon aus, dass eine Fehlregulation des Immunsystems und entzündete und verschlossene Haarfollikel zur Entstehung der Hautveränderungen führen, die für Acne Inversa typisch sind. Durch die Verschliessung der Haarwurzel kann es zur Schwellung des Haarfollikels, der Struktur, welche die Haarwurzel umschliesst, kommen. Der Haarfollikel kann aufreissen (Ruptur), was in der Folge zur Bildung eines Abszesses und weiteren sekundären Läsionen, wie Fisteln und Narben führen kann.

Mögliche Auswirkungen

Aufgrund der mit der Erkrankung einhergehenden Schmerzen kann die Lebensqualität von Betroffenen von Acne Inversa erheblich eingeschränkt sein.4,5
Acne Inversa kann erhebliche Auswirkungen auf den Alltag der Betroffenen, deren Arbeitsfähigkeit und körperliche Aktivitäten sowie deren emotionalen Zustand haben.4,5
Studien zeigen, dass bis zu 40 Prozent der Betroffenen mit Acne Inversa an Depressionen leiden.2

Die Erkrankung hat Einfluss auf das Selbstbewusstsein der Betroffenen und führt oft zum sozialen Rückzug. Viele Betroffene leiden im Besondern in ihren partnerschaftlichen Beziehungen und müssen starke Einschränkungen in ihrem Sexualleben hinnehmen. Zusätzlich hat die Erkrankung auch sozioökonomische Folgen: So verlieren Frauen – laut einer Studie – aufgrund der Erkrankung monatlich 2,9 Arbeitstage und Männer 1,7 Arbeitstage.6

Diagnose

Die Diagnose von Acne Inversa kann mitunter schwierig sein, sodass es bei vielen Betroffenen zu einer starken Verzögerung der Diagnose und Behandlung kommt. Oft wird die Erkrankung mit gewöhnlichen Abszessen oder einer Follikulitis verwechselt, daher vergehen im Schnitt sieben Jahre, bis Betroffene die richtige Diagnose erhalten.7

Dermatologen unterscheiden je nach Ausprägung der Anzeichen und Symptome zwischen drei Schweregraden. Diese Einteilung erfolgt nach einer klinischen Evaluation des Schweregrads, dem sogenannten Hurley Score.3

Bei Betroffenen mit einer leichten Form der Erkrankung (Hurley I) treten häufig Anzeichen wie kleine Beulen, Mitesser oder wenige Zysten jedoch ohne Narbenbildung auf. Von einer mittelschweren Form (Hurley II) spricht man, wenn die Knoten und Abszesse an verschiedenen Stellen wiederholt auftreten und beim Abheilen häufig Narben zurückbleiben. Bei der schwersten Form der Erkrankung (Hurley III) kommt es zu grossflächigen, oft diffusen Hautläsionen, wie Eiterbeulen und mehreren miteinander verbundenen Kanälen unter der Haut, sogenannte Fistelgänge. Auch Mitesser und Zysten, die gelegentlich Flüssigkeit in Verbindung mit einem unangenehmen Geruch absondern, sind bei einer schweren Form von Acne Inversa nicht selten.3

Schweregrade

Leichte Form (Hurley I)

Einzelne Abszesse, keine Fistelgänge und Vernarbungen6

Schmerzhafte Beulen und Abszesse in den Achselhöhlen, in der Leistengegend, unter den Brüsten sowie im Gesässbereich oder an den Schenkelinnenseiten. Diese Beulen entwickeln sich aus den anfangs festen, erbsengroßen Knötchen. Häufig werden die Symptome als gewöhnliche Furunkel oder als Abszesse fehldiagnostiziert.3

Mittelschwere Form (Hurley II)

Ein oder mehrere weit auseinanderliegende Abszesse mit Fistelgängen und Narbenbildung6

Bei langwierigem oder wiederholtem Auftreten kann Acne Inversa zu Narbenbildung führen.3

Schwere Form (Hurley III)

Flächiger Befall mit Abszessen, Fistelgängen und Narbenzügen3,6

Eiterbeulen können schmerzhaft sein und auch tief unter der Haut auftreten. Die betroffenen Hautbereiche können platzen und einen unangenehmen Geruch verströmen.

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Hurley I
leicht

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Hurley II
mittelschwer

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Hurley III
schwer

Behandlungsmöglichkeiten

Was hilft bei AI?

Grundsätzlich lassen sich zwei Formen der Behandlung unterscheiden: Medikamente und Operationen. Darüber hinaus können eine psychologische Unterstützung und eine Ernährungsumstellung sehr hilfreich sein, wenn die Erkrankung zu einer grossen Belastung wird. Auch der Lebensstil kann die Erkrankung beeinflussen. Daher können sich – neben der Behandlung – eine gesundheitsbewusste Ernährung, ein Rauchstopp oder Bewegung positiv auf die Acne Inversa und das allgemeine Wohlbefinden auswirken.

Antibiotikatherapie

Eine der Möglichkeiten für die Therapie mit Medikamenten bei Acne Inversa ist der Einsatz von Antibiotika. Sie können die Hautveränderungen verbessern. In der Regel kommt es durch sie jedoch nicht zu einer vollständigen Abheilung. Antibiotika wirken gegen Bakterien, die sich in den Hautveränderungen angesiedelt haben und mindern dadurch die Entzündung. Bei leichten Formen der Erkrankung werden Antibiotika häufig äusserlich als Lotion angewendet, begleitend zu anderen Medikamenten oder einer Operation. Bei allen Schweregraden der Acne Inversa können sie aber auch als Tabletten eingenommen werden.

Einsatz von Biologika

Auch mit Biologika kann eine Acne inversa behandelt werden. Dabei handelt es sich um biotechnologisch hergestellte Medikamente. Sie unterdrücken gezielt das Immunsystem, indem sie bestimmte Botenstoffe blockieren, durch welche die Entzündung ausgelöst und aufrechterhalten wird. So kann der Entzündungsprozess langfristig unterbrochen werden. Ist die Acne inversa mittelschwer bis schwer ausgeprägt und aktiv und haben andere Therapien nicht gewirkt oder wurden nicht vertragen, besteht die Möglichkeit, Biologika einzusetzen. In der Regel kommt es durch sie jedoch nicht zu einer vollständigen Abheilung.

Biosimilars

Was ist das?

Viele TNF-Blocker sind seit fast zwei Jahrzehnten im Einsatz und bei einigen dieser Produkte ist der Patentschutz bereits abgelaufen. Dieser Umstand ermöglicht es anderen Arzneimittelherstellern, den erprobten Wirkstoff zu imitieren und Nachfolge-Biologika – sogenannte Biosimilars – zu entwickeln, welche preislich günstiger sind als die Originalprodukte. Das ursprünglich patentierte Medikament dient als Vorlage für die Entwicklung eines Biosimilars, das Original-Biologikum wird deshalb auch als Referenzpräparat bezeichnet. Während ein Generikum ein chemisches Arzneimittel ist und eine exakte Kopie des Originalproduktes darstellt, sind Biosimilars biotechnologisch hergestellte Arzneimittel und eine äusserst ähnliche Nachahmung des Referenzpräparates. Um diesem Unterschied zwischen Generika und Biosimilars gerecht zu werden, hat das Schweizerische Heilmittelinstitut Swissmedic spezielle Zulassungsrichtlinien für die Biosimilars herausgegeben.

Wie unterscheiden sich Biosimilars vom Original-Biologikum?

Die Biosimilars sind den Originalpräparaten, den Original-Biologika, nachempfunden. Aufgrund des komplexen biotechnologischen Herstellungsprozesses von biologischen Medikamenten in lebenden Zellen sind Biosimilars keine exakten Kopien des Referenzpräparates, doch ihr Wirksamkeits- und Sicherheitsprofil ist vergleichbar mit dem Original-Biologikum. Entsprechend wird vom Schweizerischen Heilmittelinstitut Swissmedic verlangt, dass auch die Biosimilars im Rahmen ihres klinischen Entwicklungsprogramms in mindestens einer Schlüsselindikation Zulassungsstudien durchführen.

Operative Verfahren

Bei Acne Inversa können unterschiedliche chirurgische Techniken zum Einsatz kommen. Welche infrage kommt, hängt von den genauen Beschwerden und davon ab, welcher Körperbereich betroffen ist.
Die Art der Operation und die Grösse des entfernten Gewebebereichs beeinflussen, wie lange es dauert, bis eine operierte Körperstelle wieder verheilt ist. Das können wenige Wochen bis mehrere Monate sein.

Abszessspaltung

Abszessspaltung bedeutet, dass der Abszess geöffnet wird (Inzision). Der Eiter kann dadurch abfliessen (Drainage). Es kommt zu einer kurzfristigen Linderung der Schmerzen. Es ist jedoch damit zu rechnen, dass die Beschwerden unweigerlich zu einem späteren Zeitpunkt wieder auftreten. Daher sollte diese Methode möglichst vermieden werden.

Abdeckelung (Deroofing)

Beim sogenannten Deroofing wird der Abszess operativ abgedeckt und umfassend entleert. Die gesamte Haut über dem Abszess wird entfernt. Ob es zu einem Rückfall kommt, ist unterschiedlich. In der Regel wird jedoch keine Heilung erzielt.

Chirurgisches Entfernen von Gewebe (Exzision)

Bei der Exzision entfernen Chirurgen das erkrankte Gewebe durch eine Operation. Bei schweren Formen der Acne Inversa werden auch grossräumige Areale entfernt. Dies kann etwa bei weitreichenden Fistelbildungen oder wiederkehrenden Beschwerden an bereits operierten Bereichen der Fall sein. Wird das Gewebe weiträumig entfernt, ist die Wahrscheinlichkeit eines Rückfalls geringer als bei den anderen chirurgischen Methoden.

Referenzen
    1. Alavi A et al. Quality-of-Life Impairment in Patients with Hidradenitis Suppurativa: A Canadian Study. Am J Clin Dermatol.2014;16(1), 61–65.
    2. Kurek A et al. Depression is a frequent co-morbidity in patients with acne inversa. J Dtsch Dermatol Ges. 2013 Aug;11(8):743-9, 743-50.
    3. Jemec G. Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med. 2012;366:158-64.
    4. Esmann S, Jemec GB. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol. 2011;91(3):328-332.
    5. Shavit E et al. Psychiatric comorbidities in 3207 patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Feb;29(2):371-6.
    6. Zouboulis Ch et al. S1 – Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa / Acne inversa. J Dtsch Dermatol Ges. 2012 Oct;10 Suppl 5:S1-31.
    7. Saunte D et al. Diagnostic Delay in Hidradenitis Suppurativa is a Global Problem. Br J Dermatol. 2015 Jul 21. [epub ahead of print].
    8.  Zouboulis CC et al. S1-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Ziffer: 2). J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10 (Suppl 5): 1–31.
    9. Mühlstädt M, Bechara FG, Kunte Acne inversa (Hidradenitis suppurativa): Erkennen – Verstehen – Therapieren. Der Hautarzt 2013; 64:55–62.

Text- Bildnachweis
Text und Bilder mit freundlicher Genehmigung AbbVie AG, Schweiz