La maladie de Verneuil

… est une pathologie chronique
… est douloureuse
… laisse des cicatrices, physiques et psychologiques
… est incurable
mais

… ne vous repliez pas sur vous-même et ne désespérez pas
… ne vous laissez pas déstabiliser
… l’aide et le soutien, sur le plan médical et humain, existent
… vous n’êtes pas seul(e)!
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Les caractéristiques de la maladie de Verneuil

La maladie est caractérisée par des surfaces cutanées sujettes à des processus inflammatoires, avec des nodules et abcès récidivants principalement localisés dans le creux axillaire et / ou dans la région inguinale. Souvent, on les retrouve aussi dans les régions corporelles où deux parties du corps frottent l’une contre l’autre – par exemple sous la poitrine des femmes, sur les fesses et sur la face intérieure des cuisses. Les évolutions graves s’accompagnent de fistules (canaux qui se forment en profondeur de l’hypoderme) et de cicatrices dans les zones affectées, qui sont à l’origine de vives douleurs et peuvent limiter la mobilité.

La maladie de Verneuil est très pénible. Elle altère sensiblement la qualité de vie des personnes concernées, bien davantage que d’autres maladies chroniques de la peau comme le psoriasis ou l’eczéma atopique1.

La plupart du temps, les lésions cutanées enflammées sont très désagréables. Elles provoquent parfois d’intenses douleurs. Accablées par la honte et en proie aux douleurs, les personnes touchées s’isolent souvent de leur environnement social. Des études montrent que jusqu’à 40% d’entre elles souffrent aussi de dépressions2.

La maladie de Verneuil n’est pas une maladie exclusivement cutanée. Elle affecte l’organisme dans son intégralité. Bien que ses symptômes soient constatés sur la peau, il s’agit en réalité d’une maladie inflammatoire qui affaiblit l’ensemble du système immunitaire de l’organisme. La probabilité qu’un(e) patient(e) touché(e) par la maladie de Verneuil souffre également d’arthrite, de la maladie de Crohn ou d’un cancer est nettement plus élevée que dans la population générale. La cause exacte de la maladie de Verneuil n’est pas encore connue3.

Qui est concerné par la maladie de Verneuil?

D’après les estimations, au moins 80 000 personnes, c’est-à-dire environ 1% de la population, seraient atteintes de la maladie de Verneuil en Suisse. Le diagnostic différé et le fait que de honte, les personnes concernées souffrent souvent en silence, laissent supposer une sous-évaluation importante des cas³.

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Facteurs de risque éventuels

Apparition de la maladie de Verneuil

La maladie de Verneuil se déclare la plupart du temps chez les jeunes adultes d’une vingtaine d’années, mais elle peut se manifester à tout âge.

Il est supposé que l’activité pathologique de la maladie de Verneuil diminue à partir de 50 à 55 ans3.

La probabilité de développer la maladie de Verneuil est plus élevée chez les femmes que chez les hommes. Le ratio varie du double au quintuple3.

Bien qu’il n’existe actuellement aucune preuve d’un lien direct entre la maladie et les hormones sexuelles, on suppose que ces dernières pourraient jouer un rôle dans la pathogenèse3.

Les résultats de diverses recherches montrent que la maladie de Verneuil survient à une fréquence élevée dans certaines familles. Chez environ un tiers des patient(e)s atteint(e)s de la maladie de Verneuil, une autre personne de l’entourage familial est également touchée, ce qui permet de conclure à une origine génétique3.

Selon les travaux de recherche récemment publiés, un lien étroit existe entre le tabagisme et l’obésité d’une part, et la maladie d’autre part3.

Parties du corps concernées

La maladie de Verneuil provoque des lésions cutanées caractéristiques près de certaines glandes sudoripares (appelées dans le jargon «glandes apocrines» ou glandes à sécrétion odoriférante) et dans des régions corporelles où deux parties du corps frottent l’une contre l’autre3.

Outre le creux axillaire, les régions inguinale et génitale, les fesses, la zone située sous la poitrine des femmes, ainsi que la face intérieure des cuisses peuvent aussi être touchées par la maladie. La plupart du temps, les lésions cutanées enflammées sont très désagréables. Elles provoquent parfois d’intenses douleurs3.

Causes

L’étiologie exacte de la maladie de Verneuil n’est pas encore connue. On présume cependant qu’une mauvaise régulation du système immunitaire, l’inflammation et l’obstruction des follicules pileux sont à l’origine des lésions cutanées caractéristiques de son tableau clinique. Si la racine du poil est obstruée, le follicule pileux, c’est-à-dire la structure qui entoure la racine du poil, peut enfler. Il peut finir par se rompre (on parle de rupture), provoquant ensuite la formation d’un abcès et de lésions secondaires telles que les fistules et les cicatrices.

Possibles répercussions

Les douleurs caractéristiques de la maladie de Verneuil peuvent affecter significativement la qualité de vie des personnes concernées4,5.
Les répercussions sur leur quotidien, leur capacité de travail et leurs activités physiques, sans oublier leur état affectif, peuvent être considérables4,5.
Des études montrent que jusqu’à 40% d’entre elles souffrent aussi de dépressions2.

La maladie influence la confiance en soi et engendre souvent un retrait de la vie sociale. Nombreux sont celles et ceux dont les relations intimes pâtissent et qui doivent composer avec d’importantes restrictions dans leur vie sexuelle. La maladie a aussi des conséquences socio-économiques: d’après une étude, les femmes perdent ainsi 2,9 journées de travail par mois, contre 1,7 pour les hommes6.

Diagnostic

Le diagnostic de la maladie de Verneuil peut être délicat. Il est souvent établi après plusieurs années d’évolution, ce qui retarde la mise en place d’un traitement. Dans de nombreux cas, la maladie est confondue avec une infection cutanée (abcès ordinaires ou folliculite), et il s’écoule en moyenne sept ans jusqu’à ce qu’elle soit correctement diagnostiquée7.

Selon l’importance des signes et des symptômes, les dermatologues distinguent trois degrés de sévérité clinique à l’aide de la classification de Hurley3.

La forme légère de la maladie (Hurley I) est caractérisée par l’apparition fréquente de petites excroissances, de comédons ou de quelques kystes, sans formation de cicatrices. On parle de forme modérée (Hurley II) quand les nodules et les abcès apparaissent de manière récurrente à divers endroits et laissent des cicatrices. La forme sévère (Hurley III) de la maladie est caractérisée par des lésions cutanées étendues, souvent diffuses, comme les furoncles, et par la formation de plusieurs canaux reliés entre eux sous la peau: les fistules. Les comédons et les kystes, qui libèrent parfois un liquide malodorant, ne sont pas rares à ce stade3.

Degrés de gravité

Forme légère (Hurley I)

Abcès isolés, sans fistule ni cicatrice6

On observe des excroissances et des abcès douloureux dans le creux axillaire, dans la région inguinale, sous la poitrine des femmes, sur les fesses ou sur la face intérieure des cuisses. Ces excroissances se développent en règle générale à partir de nodules, initialement solides, de la taille d’un petit pois. Souvent, ces symptômes sont diagnostiqués à tort comme étant des furoncles ou des abcès3.

Forme modérée (Hurley II)

Abcès simples ou multiples largement séparés les uns des autres avec formation de fistules et de cicatrices6

La présence à long terme ou la récurrence de la maladie de Verneuil à un point précis peut entraîner l’apparition de cicatrices3.

Forme sévère (Hurley III)

Atteinte diffuse avec abcès, fistules et cicatrices interconnectés sur la totalité de la zone3,6

Les pustules peuvent être douloureuses et aussi apparaître profondément sous la peau. Les zones cutanées concernées peuvent se rompre et répandre des odeurs désagréables.

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Hurley I
Légère

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Hurley II
Modérée

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Hurley III
Sévère

Possibilités thérapeutiques

Qu’est-ce qui soulage la maladie de Verneuil?

On distingue fondamentalement deux formes de traitement: les traitements médicamenteux et les interventions chirurgicales. Un accompagnement psychologique et un changement d’habitudes alimentaires peuvent s’avérer utiles quand le poids de la maladie devient lourd. Le mode de vie peut aussi avoir une incidence sur l’évolution de la maladie. Parallèlement au traitement, une alimentation saine, l’activité physique ou encore le sevrage tabagique peuvent exercer une influence bénéfique sur la maladie de Verneuil et le bien-être d’une manière générale.

Antibiothérapie

Le recours aux antibiotiques est l’une des possibilités de traitement médicamenteux de la maladie de Verneuil. Ces médicaments peuvent améliorer les lésions cutanées, mais d’ordinaire, ils ne permettent pas d’obtenir une guérison totale. Les antibiotiques agissent contre les bactéries qui prospèrent dans les lésions cutanées et réduisent l’inflammation. Dans le traitement des formes légères de la maladie de Verneuil, ils sont souvent utilisés sous forme de lotion (traitement topique), en parallèle d’autres médicaments ou d’une opération. Ils peuvent aussi être administrés sous forme de comprimés à tous les stades de la maladie.

Recours aux agents biologiques

La maladie de Verneuil peut aussi être traitée par des agents biologiques. Il s’agit de médicaments de fabrication biotechnologique qui inhibent certains messagers chimiques du système immunitaire par lesquelles l’inflammation est déclenchée et maintenue. Ils permettent ainsi une interruption prolongée du processus inflammatoire. Les agents biologiques sont utilisés pour traiter les formes actives, modérées à sévères, de la maladie de Verneuil lorsque d’autres traitements n’ont pas donné le résultat escompté ou n’ont pas été tolérés⁸. D’ordinaire, ils ne permettent toutefois pas de guérison totale.

Interventions chirurgicales

Différentes techniques chirurgicales peuvent être envisagées pour traiter la maladie de Verneuil. Le choix dépend la nature exacte des symptômes et de la zone du corps affectée.
Le type d’intervention et la quantité de tissu prélevé influencent la durée de cicatrisation de la surface opérée. Selon la situation, elle peut durer de quelques semaines à plusieurs mois.

Incision de l’abcès

Lors de l’incision d’un abcès, celui-ci est ouvert afin de permettre l’écoulement du pus (drainage). Cette intervention soulage les douleurs pour un certain temps. De nouvelles lésions peuvent toutefois réapparaître dans la même zone par la suite. Il est donc souhaitable d’éviter cette méthode dans la mesure du possible⁹.

Marsupialisation («deroofing»)

Le «deroofing» consiste à découvrir chirurgicalement l‘abcès et à le vider entièrement. Toute la peau située au-dessus de l‘abcès est retirée. Une récidive est observée dans certains cas, mais pas toujours. En général, le succès de l’intervention n‘est toutefois pas définitif⁹.

Élimination chirurgicale de tissu (excision)

Lors de l’excision, les chirurgiens procèdent à l’élimination chirurgicale du tissu atteint. Les formes sévères de la maladie de Verneuil peuvent exiger l’excision de zones étendues. C’est par exemple le cas en présence d’un réseau important de fistules ou lorsque les symptômes réapparaissent dans des zones déjà opérées. L’élimination d’une zone étendue de tissus est associée à un risque de récidive plus faible que les autres méthodes chirurgicales⁹.

Bibliographie
    1. Alavi A et al. Quality-of-Life Impairment in Patients with Hidradenitis Suppurativa: A Canadian Study. Am J Clin Dermatol.2014;16(1), 61–65.
    2. Kurek A et al. Depression is a frequent co-morbidity in patients with acne inversa. J Dtsch Dermatol Ges. 2013 Aug;11(8):743-9, 743-50.
    3. Jemec G. Hidradenitis Suppurativa. N Engl J Med. 2012;366:158-64.
    4. Esmann S, Jemec GB. Psychosocial impact of hidradenitis suppurativa: a qualitative study. Acta Derm Venereol. 2011;91(3):328-332.
    5. Shavit E et al. Psychiatric comorbidities in 3207 patients with hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015 Feb;29(2):371-6.
    6. Zouboulis Ch et al. S1 – Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa / Acne inversa. J Dtsch Dermatol Ges. 2012 Oct;10 Suppl 5:S1-31.
    7. Saunte D et al. Diagnostic Delay in Hidradenitis Suppurativa is a Global Problem. Br J Dermatol. 2015 Jul 21. [epub ahead of print].
    8.  Zouboulis CC et al. S1-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Ziffer: 2). J Dtsch Dermatol Ges 2012; 10 (Suppl 5): 1–31.
    9. Mühlstädt M, Bechara FG, Kunte Acne inversa (Hidradenitis suppurativa): Erkennen – Verstehen – Therapieren. Der Hautarzt 2013; 64:55–62.

Texte – illustrations
Texte et illustrations reproduits avec l’aimable autorisation d’AbbVie AG, Suisse